இரத்த உறையாமையும் முறையான நோயறிதலும்: 2026 உலக ஹீமோபீலியா தினச் சிறப்புப் பார்வை!

சாதாரண காயமே மரண பயத்தை காட்ட வல்லது ‘ஹீமோபீலியா’. இதனை மருத்துவ உலகம் “அரச குடும்பத்து நோய்” (Royal Disease) என்றே அழைக்கிறது. பிரிட்டன் ராணி விக்டோரியாவின் வம்சாவளியினரை இந்த நோய் துரத்தித் துரத்தி பாதித்ததே இதற்குப் பெயர் வரக் காரணம். ஆம்.. இரத்த உறைதல் என்பது காயங்களின்போது உயிர் காக்கும் ஒரு இயற்கையான செயல்முறை. ஆனால், ஒரு சிறிய வெட்டு அல்லது காயம் ஏற்பட்டால் கூட இரத்தம் நிற்காமல் வெளியேறிக் கொண்டே இருந்தால்? அந்த நிலையைத்தான் ‘ஹீமோபீலியா’ என்கிறோம். உலகெங்கிலும் லட்சக்கணக்கான மக்கள் இந்தப் பாதிப்புடன் வாழ்ந்து வரும் நிலையில், இது குறித்த விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்த ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஏப்ரல் 17-ஆம் தேதி உலக ஹீமோபீலியா தினம் கடைபிடிக்கப்படுகிறது. 2026-ஆம் ஆண்டிற்கான உலக ஹீமோபீலியா தினத்தில், “நோயறிதல்: பராமரிப்பின் முதல் படி” என்ற மையக்கருத்தைச் சுற்றி இந்த மர்மமான நோய் குறித்த அரிய தகவல்களை அலசுவோம்.

ஏன் இது ஆண்களை மட்டும் அதிகம் பாதிக்கிறது?

ஹீமோபீலியா ஒரு ‘X-Linked’ மரபணு குறைபாடு. ஆண்களுக்கு ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் மட்டுமே இருப்பதால், அதில் பாதிப்பு ஏற்பட்டால் நோய் வெளிப்படும். பெண்களுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்கள் இருப்பதால், ஒன்று பாதிக்கப்பட்டாலும் மற்றொன்று ஈடுகட்டும். இதனால் பெண்கள் பெரும்பாலும் இந்த நோயை சுமந்து செல்லும் ‘கேரியர்களாக’ மட்டுமே இருக்கிறார்கள். ஆனால், அரிதாக ஒரு பெண்ணின் தந்தை ஹீமோபீலியா நோயாளி ஆகவும், தாய் கடத்தியாகவும் இருந்தால் மட்டுமே அந்தப் பெண்ணுக்கு இந்த நோய் ஏற்பட வாய்ப்புண்டு.

தெரியாத 75% – கண்ணுக்குத் தெரியாத இரத்தப்போக்கு

உலகளவில் 75% நோயாளிகள் கண்டறியப்படாமல் இருப்பதற்கு முக்கியக் காரணம் ‘உட்புற இரத்தப்போக்கு’. வெளிப்புற காயம் இல்லாமலேயே தசை மற்றும் மூட்டுகளுக்குள் தானாகவே இரத்தக் கசிவு ஏற்படும் (Spontaneous Bleeding). இது நீண்ட காலத்திற்குப் பிறகு மூட்டு முடக்கத்தை (Permanent Joint Damage) உண்டாக்கும்.

மருத்துவ உலகின் அரிய கண்டுபிடிப்புகள்

ஹீமோபீலியாவில் மூன்று நிலைகள் உள்ளன:

• ஹீமோபீலியா ஏ: காரணி VIII (Factor 8) குறைபாடு.

• ஹீமோபீலியா பி: காரணி IX குறைபாடு (இதற்கு ‘கிறிஸ்துமஸ் நோய்’ என்று ஒரு பெயர் உண்டு. 1952-ல் ஸ்டீபன் கிறிஸ்துமஸ் என்ற சிறுவனுக்கு இது முதன்முதலில் கண்டறியப்பட்டதால் இப்பெயர் பெற்றது).

• ஹீமோபீலியா சி: காரணி XI குறைபாடு. இது பெரும்பாலும் யூத இன மக்களிடையே (Ashkenazi Jews) அதிகம் காணப்படுகிறது.

சிகிச்சையில் புதிய மைல்கல்: ஜீன் தெரபி

இன்று வெறும் ‘பிளாஸ்மா’ செலுத்துவதோடு மருத்துவம் நின்றுவிடவில்லை. 2026-ன் நவீன மருத்துவத்தில் ‘ஜீன் தெரபி’ (Gene Therapy) ஒரு புரட்சியை ஏற்படுத்தி வருகிறது. பாதிக்கப்பட்ட மரபணுவைச் சீரமைப்பதன் மூலம் உடலையே தானாக இரத்த உறைவு காரணியை உற்பத்தி செய்ய வைக்கும் ஆய்வுகள் வெற்றி பெற்று வருகின்றன. மேலும், Emicizumab போன்ற ஊசிகள் வாரத்திற்கு ஒருமுறை எடுத்துக் கொண்டால் போதும் என்ற நிலையை உருவாக்கியுள்ளன.

பாதுகாப்பு எச்சரிக்கைகள்: என்ன செய்யக் கூடாது?

• வலி நிவாரணிகள்: ஆஸ்பிரின் (Aspirin), ஐபுப்ரூஃபன் (Ibuprofen) போன்ற மருந்துகள் இரத்தத்தை இன்னும் நீர்க்கச் செய்யும். எனவே இவற்றைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

• ஊசிகள்: தசைநார் வழியாக ஊசி போட்டால் (Intramuscular) அந்த இடத்தில் பெரிய இரத்தக் கட்டி (Hematoma) உருவாகும். எனவே தோலுக்கடியில் மட்டுமே ஊசி போடப்பட வேண்டும்.

• பல் பராமரிப்பு: சாதாரணப் பல் பிடுங்குதல் கூட இவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு இணையான முன்னேற்பாடுகளுடன் செய்யப்பட வேண்டும்.

வருமுன் காப்போம்: 10-வது வாரப் பரிசோதனை

நெருங்கிய உறவில் திருமணம் செய்வதைத் தவிர்ப்பது முதல் கட்டத் தடுப்பு. கர்ப்பமான 10-வது வாரத்தில் ‘Chorionic Villus Sampling’ என்ற பரிசோதனை மூலம் கருவில் இருக்கும் குழந்தைக்கு ஹீமோபீலியா இருக்கிறதா என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியும்.

ஃபிராங்க் ஷ்னாபெல் அவர்களின் பிறந்த நாளான ஏப்ரல் 17 அன்று, ஹீமோபீலியா பாதிப்பு கொண்டவர்களுக்கு உளவியல் ரீதியான ஆதரவும், சரியான நேரத்தில் முறையான நோயறிதலும் கிடைக்க உறுதியேற்போம்.